كتبت – شيرين فرج:
اسم المرض: متلازمة موبيوس
الفئات المتأثرة: لا يُعرف معدل الإصابة بمتلازمة موبيوس بدقة. وتشير دراسات إلى أن ما بين ١ من كل ٥٠٠,٠٠٠ و١ من كل ٥٠,٠٠٠ مولود جديد حول العالم يولدون مصابين بهذه المتلازمة.
قد تختلف هذه التقديرات نظرًا لتغير معايير تشخيص متلازمة موبيوس بمرور الوقت. بالإضافة إلى ذلك، ونظرًا لندرة هذه الحالة، لا تحتفظ الدول بسجلات وطنية لتتبع حالات الإصابة بها، وغالبًا ما يفتقر الأطباء إلى المعرفة الكافية بها، ما يُعقّد التشخيص.
يُعتقد أن هذه المتلازمة تصيب الأشخاص من جميع الأعراق والانتماءات العرقية، وتؤثر على الذكور والإناث بمعدلات متساوية.
الأسباب: السمة الرئيسية لمتلازمة موبيوس هي غياب أو قصور نمو مجموعتين من الأعصاب القحفية: الأعصاب المُبعَدة (CN VI) والأعصاب الوجهية (CN VII).
يوجد 12 زوجًا من الأعصاب القحفية، المسؤولة عن نقل الإشارات من الدماغ إلى أجزاء مختلفة من الوجه والرأس والرقبة والجذع. تتحكم الأعصاب المُبعَدة في العضلات التي تُحرك العينين بعيدًا عن خط وسط الوجه، مُحركةً العين اليسرى إلى اليسار والعين اليمنى إلى اليمين. تتحكم أعصاب الوجه في حركات مختلفة في الوجه، مثل الرمش، وتجعيد الجبهة، والابتسام، والتكشير؛ كما تنقل إشارات حسية تتعلق بالسمع والتذوق، وتُساعد في التحكم في الغدد اللعابية والدمعية. وحسب حالة المريض، قد ترتبط متلازمة موبيوس بمشاكل في أعصاب قحفية أخرى، بالإضافة إلى الأعصاب القحفية السادسة والسابعة.
الأسباب الدقيقة لمشاكل الأعصاب القحفية في متلازمة موبيوس غير مفهومة جيدًا. معظم الحالات متفرقة، أي أنها تحدث عشوائيًا بدلًا من أن تكون وراثية. ومع ذلك، في نسبة صغيرة من الحالات، يبدو أن المتلازمة وراثية، ولكن نمط الوراثة غير ثابت.
حدد بعض الدراسات طفرات في جينات معينة قد تساهم في بعض حالات هذا الاضطراب على الأقل. تشمل هذه الجينات PLXND1 وREV3L، اللذين يساهمان على التوالي في نمو الدماغ في الرحم وإصلاح الحمض النووي.
كما رُبط خطر الإصابة بمتلازمة موبيوس بالتعرض لبعض الأدوية في الرحم. تشمل هذه المواد الكحول والكوكايين والبنزوديازيبينات والثاليدوميد المثبط للمناعة ودواء الصداع النصفي الإرجوتامين. يعتقد العديد من الباحثين أن المتلازمة قد تظهر بسبب اضطرابات في تدفق الدم إلى جذع الدماغ خلال المراحل المبكرة من النمو.
الأعراض: قد تختلف أعراض متلازمة موبيوس من شخص لآخر. مع ذلك، لتشخيص الحالة، عادةً ما يُعاني المرضى من الخصائص التالية: شلل أو ضعف في الوجه يؤثر على جانب واحد على الأقل منه، وعدم القدرة على تحريك العينين جانبيًا مع القدرة على النظر لأعلى ولأسفل.
قد يسيل لعاب الرضع المصابين بالمتلازمة أكثر من المعتاد، وقد يعانون من الحول، ويحتاجون إلى تحريك رؤوسهم بالكامل لتتبع الأشياء على طول مسار أفقي. لا تظهر عليهم عادةً أي تعابير وجه، وهو أمر واضح جدًا عند الضحك أو البكاء. كما أنهم غالبًا ما يواجهون صعوبة في الرضاعة.
من الأعراض الإضافية التي تظهر لدى بعض المصابين بمتلازمة موبيوس صغر حجم الفك وقصر اللسان. كما يُصاب بعضهم بالحنك المشقوق، أو تشوهات في بنية الأذن الخارجية، أو فقدان السمع، في حال إصابة العصب الثامن. ويُعاني البعض الآخر من اختلافات في الأطراف، مثل القدم الحنفاء أو الأصابع المكففة. ويُعاني الكثيرون من تأخر في تطوير المهارات الحركية، مثل الزحف، لكنهم يُعوضون ذلك لاحقًا في النمو.
مع العلاج، عادةً ما يعيش المصابون بمتلازمة موبيوس حياة طبيعية.
العلاج: تُصمَّم علاجات متلازمة موبيوس بناءً على أعراض كل مريض.
لاستعادة حركة الوجه، قد يوصي الأطباء بإجراءات لنقل العضلات و/أو الأعصاب من جزء آخر من الجسم إلى الأجزاء المصابة من الوجه. وتشمل هذه العمليات الجراحية التي يمكن أن تُساعد في تحسين قدرة الفرد على المضغ والرمش والابتسام وتنفيذ حركات وتعابير الوجه الأخرى.
في مرحلة الطفولة، قد يحتاج الأطفال المصابون بالمتلازمة إلى أنابيب للحصول على تغذية كافية. ولأن المرضى يعانون من صعوبة في الرمش، فمن المهم الحفاظ على ترطيب العينين بمنتجات مثل قطرات العين، وحماية العينين من الشمس باستخدام النظارات الشمسية والقبعات واسعة الحواف. يمكن أيضًا للمرضى الذين يعانون من الحول الخضوع لجراحة لإعادة محاذاة مقلتي العينين، إذا لم تتحسن محاذاة مقلتيهما تلقائيًا مع نموهم.
يمكن أن يكون العلاج الطبيعي والمهني مفيدًا للمرضى الذين يعانون من تشوهات العظام، وكذلك علاج النطق للمرضى الذين يعانون من تأخر في الكلام. قد تساعد العمليات الجراحية أو الدعامات الجسدية، مثل الجبائر والأقواس والأطراف الاصطناعية، المرضى الذين يعانون من اختلافات في الأطراف.
المصدر: Live Science
اقرأ أيضا:
